暴发性痤疮

时间:2018-04-02 论文范文 我要投稿
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    暴发性痤疮是临床上较罕见的皮肤病,至今全世界仅报告100例左右。其发病突然,往往出现不伴囊肿性皮损的较严重溃疡,伴有发热和关节疼痛等全身症状,对抗生素治疗效果不佳,皮质类固醇治疗有显著疗效。熟悉其临床特点和可能的发病机理等,将有助于发现该病的新患者并诊断与治疗。
  病名的沿革
  暴发性痤疮(acne fulminans’AF)由 Burns于1959年首先描述,当时使用的名称是伴有菌血症的集簇性痤疮。1971年Kelly等将其称为:伴多关节疼痛的急性发热性溃疡性聚合性痤疮(acute febrile ulcerative conglobata acne with polyarthralgia)。亦有人将该病称为系统性痤疮(systemic acne)、发热性溃疡性痤疮(febrile ulcerative acne)’而日本学者则将acne fulminans一词译为电击性痤疮。直到1975年,Plewing等才将该病命名为AF。此后AF这一病名被广泛使用。
  病因与发病机理
  该病的确切病因和发病机理尚不十分清楚。为寻找发热原因、除外菌血症的存在,常对患者作血液细菌学培养,但结果往往阴性。Karvonen报告的24例AF患者中,19例在治疗前曾作过血培养,但均为阴性。亦有人对5例伴有骨髓炎的AF患者进行了骨活检,结果仅见有非特异性炎症,而未能发现致病菌。皮损处的细菌培养,以痤疮丙酸杆菌和表皮葡萄球菌生长为多见。因病期不同,培养结果可阴性或见其它各种细菌生长。Strom等曾发现患者的末梢血中有0.5%~1.5%的成髓细胞、前髓细胞及髓细胞,1996年Kurokawa也发现末梢血中有2%~12%髓细胞和后髓细胞的该病患者,并将此作为AF的诊断标准之一,但亦有学者指出,末梢血中髓细胞和后髓细胞的出现,可能与服用皮质类固醇有关。根据AF患者对抗生素治疗疗效不佳,而皮质类固醇可获显著疗效这一现象,Statham等曾论及AF的发病可能是患者对痤疮丙酸杆菌的Ⅲ型或Ⅳ型变态反应,并以患者对通常的寄生菌有免疫障碍为假说,来解释患者对通常的寄生菌有免疫障碍为假说,来解释患者出现的发热、关节痛及骨病变等全身症状。这一学说目前较为人们所接受。已有报告患者可出现补体降低、γ球蛋白增高、免疫复合物增多等免疫指标的异常。还有人报告24例AF患者中有12例具有过敏性体质,如过敏性鼻炎、哮喘及特应性皮炎等。
  组织病理及实验室检查
  毛囊壁、毛囊内及其周围通常可见以中性粒细胞为主的浸润、部分囊壁被破坏。多核细胞及组织细胞等细胞浸润可深达脂肪层。严重者可见表皮坏死。虽无血管炎改变,但血管周围可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。尚可见角层下脓疱形成、表皮内及皮脂腺周围炎症性细胞浸润等。
  实验室检查:常见的异常改变是末梢血中白细胞总数增多(95%)、中性粒细胞比例增高、血沉加快(83%)及C反应蛋白增高。尚可见贫血、显微镜下血尿、补体降低、γ球蛋白增多、肝酶升高、免疫复合物增加及上述的末梢血中有髓细胞出现等。有人曾对AF患者的白细胞功能进行过测定,未发现白细胞的运动、吞噬及游走功能异常。血液细菌培养亦往往阴性。临床表现与特点
  该病多见于少年和青年男性,仅个别病例为成人发病。1977年Goldschmidt等曾报告13例AF患者,均为13岁左右的白种人。Karvonen报告的24例患者中仅1例为女性,年龄均在13~20岁之间,其中13~16岁18人,占75%。
  其临床特点是发病突然,皮损以胸背部为主,亦可出现于面颈部。皮损呈痤疮样、多发且集簇成片。结节和囊肿性皮损很少。多为毛囊性炎症性丘疹、脓疱,有剧烈的炎症反应,局部疼痛明显,易形成糜烂、溃疡,愈后易留有浅表瘢痕。
  发病中常伴有发热,体温可高达39摄氏度以上。Karvonen统计的24例AF患者中有22例(92%)体温超过38摄氏度;关节痛(100%),通常为多关节性;其中有17例(71%)有骨扫描的X线摄片的阳性所见。患者往往有倦怠,食欲不振,肌肉疼痛及头痛等全身症状,尚见AF伴有体重减轻、关节炎、骨髓炎、肝脾肿大、贫血、结节性红斑、强直性脊柱炎、炎症性肌病(inflammatory myopathy)、坏疽性脓皮病及巩膜炎的报告。有学者指出关节痛及骨病变以胸骨和胸锁关节为好发部位。
  诊断与鉴别诊断
  诊断线索:1、易发生痤疮的少年和年轻男性;2、突然出现有融合倾向的痤疮样脓胞,主要分布于躯干和面部;3、丘疹脓疱性皮损易形成糜烂、溃疡,愈后留有浅表瘢痕;4、常伴有发热及关节痛等全身症状;5、对抗生素疗效不佳;6、皮质类固醇治疗有显著疗效;7、往往有白细胞增多和血沉加快。
  诊断标准:Karvonen总结24例AF患者依据的标准是:1、严重溃疡性结节囊肿性痤疮,急性发病;2、关节痛,严重的肌肉疼痛或二者兼有,至少1周;3、发热38摄氏度以上,至少1周;4、白细胞总数>10×109/L或血沉≥50mm/h或C反应蛋白≥50mg/L;5、疼痛部位的骨X线摄片发现骨溶解性损害或骨扫描发现摄入量增加。确认有1和2条,加上3、4、5中的任2条,可确诊为AF。
  该病主要应与集簇性痤疮和坏死性痤疮相鉴别。集簇性痤疮的皮损亦好发躯干和面部,但发病年龄偏大,病程往往呈慢性和进行性,皮损以囊肿和结节为主,通常无自觉症状和全身症状,对抗生素治疗的反应较AF为好。坏死性痤疮的初发皮损为与毛囊一致的红色丘疹,此后中央坏死,愈后留有痘疮样瘢痕,皮损通常无压能且不伴有全身性症状。
  近来有学者指出,AF尚需与嗜酸粒细胞性脓胞性毛囊炎、艾滋病相关综合征移行时的葡萄球菌性毛囊炎相鉴别,但根据病史、体征和AF的诊断要点,通常不难鉴别。
  治疗与预后
  关于AF的治疗,曾有长期给予多种抗生素、氨苯砜、氯法齐明、左旋咪及睾酮等进行治疗的报告,但疗效往往欠佳。亦有使用多种抗生素13天治疗AF无效,但停用抗生素后皮损和全身症状却缓慢好转的报告。有人曾用米诺环素0.2g/d静脉滴注治疗4天,AF皮损和全身症状反而恶化,改用皮质类固醇2天后,皮损和全身症状好转,1周后糜烂和溃疡消失。故内服皮质类固醇对于AF的皮损、发热、关节痛及骨病变具有良好治疗效果。治疗初期,泼尼松的用量以0.5mg~1mg/kg/d为宜,症状控制后再逐渐减量,至停药至少需2~4个月,减量过快可导致复发。复发时皮损并不一定恶化,但发热及关节痛等症状可再度出现。通常在愈后1年以上即不易复发。对复发者如皮质类固醇疗效不佳时,可并用硫呤,并将皮质类固醇渐减量。另外,非体抗炎止痛剂对AF的发热、关节和肌肉疼痛及骨病变亦有效,可以考虑合并使用。
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