头颈痛、眩晕、共济失调

头颈痛、眩晕、共济失调

        脑扁桃体下疝畸形，又称Arnold-Chiari畸形，为后脑先天性发育异常，是后颅凹中线脑结构在胚胎发育中发育异常，颅后窝容积变小，小脑扁桃体向下异常延伸，或/和延髓下部甚至四脑室经枕骨大孔突入颈椎管的先天发育异常疾病。临床上Arnold-Chiari畸形患者病情缓慢，无地区性和性别差异，到青壮年有时仅出现单一的、不典型的神经损害症状和三叉神经痛，枕大、小神经痛，颈椎病，锥体外系疾病易混淆，加之发病率低，门诊极易漏诊。后颅凹、颈髓的MRI检查，特别是MRI矢状面成像可清晰显示小脑扁桃体下疝畸形的分型，结合头颅平片及头颅CT显示合并骨质畸形，可对Arnold-Chiari畸形作出全面正确诊断。本文就我院近年来收治的3例Arnold-Chiari畸形患者从门诊就诊到入院确诊各个医疗环节入手展开分析讨论，阐述耐心细致询问病史，严谨正确的体格检查，特别是头颈位MRI矢状面成像是确诊该病的重要保证。
        1  病例摘要
        例一，张某，男，37岁，农民。头颈部胀痛伴左上肢麻木无力渐加重1月余入院。既往史无特殊。查体，BP:120/70mmHg，心肺腹检查正常，左颜面部及左上肢针刺觉减退，左上肢肌力II级，左桡骨膜、肱二头肌反射活跃。左Babinski sign（+），头颅CT平扫未见异常，颈椎CT为C4-5，C5-6轻度膨出，拟诊颈椎病（脊髓型）予以对症治疗二周后症状加重，行头颅MRI检查为Arnold-Chiari畸形（I型）。转脑外科减压手术后症状好转。
例二，王某，女，36岁，农民。主因顽固性眩晕、行走不稳渐加重半年入院。查体：Bp110/70mmHg，神清，言语清晰，颈抵抗（+），水平眼震I°，快相向右，双下肢肌张力增高，双侧Babinski sign(+)，Romber征向后倾倒，头颅CT平扫正常，行头颅、颈椎MRI检查为Arnoid-Chiari畸形2型。行枕大孔区扩大减压术后症状好转。
例三，苏某，男，46岁，无业。颈项部疼痛、活动受限，行走不稳一月入院，咳嗽时症状加重。既往高血压10年，不正常服降压药。查体：Bp150/90mmHg，神清语利，眼震（-），左侧强迫头位，四肢肌力、肌张力正常，左侧病理征（+），Romber征向左倾倒，头颅CT正常，颈椎CT平扫C4-C6前缘唇样增生。MRIT2相矢状面清晰显示Arnold-ChiariⅠ型，手术后症状好转。
        2  讨论
        2.1 Arnold-Chiari畸形依照畸形的特点及轻重程度可分为4型：Ⅰ型：小脑扁桃体及蚓部疝入椎管内，可达第三颈椎，延髓与第四脑室保持在枕骨大孔连线以上，约50%合并有脊髓空洞症，一般无脊髓脊膜膨出（图1）。Ⅱ型：最常见，小脑、延髓、第四脑室均下移疝入椎管里，延髓与上颈髓重叠，桥脑延长变薄，第四脑室正中孔与导水管粘连狭窄导致梗阻性脑积水，多伴有脊膜脊髓膨出（图2）。Ⅲ型：最严重，在Ⅱ型的基础上，常合并上颈部、枕部脊膜脑膨出（图3）。IV型：表现小脑发育不全。近年来，国外也有人提出ACM的其他分型方法[1]，此方法虽有利于外科手术治疗，但没有一种分型被广泛接受。所以现仍以Chiari分型为标准。 
             
        图1：MRI T2相 矢状位小脑   图2：MRI T2相 矢状位  
        
         图3：MRI T2相 矢状位在       扁桃体下缘变尖，位置下移延髓IV脑室下移、拉长，     2型的基础上伴有脑积水。
        经扩大的枕骨大孔，疝入颈脑干变形变细，可伴脊髓段椎管内，小脑扁桃体前变小。空洞和脑积水。
        2.2 ACM的发病机理  
        总体病因不清，可能与胚胎3个月时神经组织生长过快或脑组织发育不良，以及脑室系统-蛛网膜下腔脑脊液动力学紊乱有关。病理包括以下表现；（1）小脑扁桃体疝入椎管内，甚至可充满小脑延髓池。（2）延髓变长，与4脑室下部一起疝入到椎骨内，延髓、上颈髓均受压变扁。（3）第4脑室正中孔、导水管粘连狭窄致梗阻性脑积水。（4）脑干与小脑的下移使10-12对脑神经牵拉变长。（5）枕骨大孔区颅内结构粘连，蛛网膜下腔闭塞，形成囊肿。（6）若中脑下移可合并桥池、外侧池闭塞。近10年来，国外许多学者应用磁共振电影(cine MR) 技术研究正常人及Chiari畸形患者的CSF流向、流速和小脑扁桃体的搏动情况，已经证实了Chiari提出的颅内压增高和CSF压力梯度改变的Chiari畸形发病机理的假说；另一方面，他们通过MR矢状T1面测量后颅窝的大小证实了Poland提出的后颅窝容积小的Chiari畸形发病机理的假说。
        2.3 ACM的诊断  
        临床上尤其对于儿童、青壮年患者出现头颈肩背痛，强迫头位，不能解释的脑神经、颈神经症状，共济失调，颅内高压症状，均要考虑到该病的可能。MR技术的应用使ACM检出率明显提高，因为它具无创、无骨伪影、软组织对比度好、安全性强等优点，三维成像使我们可以直接观察小脑扁桃体及延、颈髓的形态、位置及相应关系，还可以直接观察蛛网膜下腔及空洞情况。这些优点使MRI 成为ACM畸形直接可靠的首选诊断方法。
        3  讨论
        Arnold-Chiari畸形虽然发病率极低，各年龄组散发，且无性别差异，但基层医院临床上也不少见，尤其门诊不要漏诊。对以上可疑症状病人要入院仔细检查，在排除其他疾病后不要忘记行头颅的MRI检查，谨防该病的漏诊。一旦确诊了该病，脑外科手术治疗效果良好。
参 考 文 献
[1]刘伟国，郑文济，段国升.Chiari畸形研究新进展.国外医学神经病学神经外科学分册，2007，1：17～20.