肝豆状核变性医学科技论文
1、临床资料
患者，男性，21岁，自16年前感原因不明的乏力，腹部增大，质地较硬。就诊于当地医院，查肝功异常，ALT、AST升高至3-4倍正常上限，未予特殊治疗。1996年患者至北京儿童医院就诊，查肝功仍异常，B超示肝大、巨脾，行脾切除术，术中行肝活检，示肝硬化。出院后定期复查肝功、B超，间断使用保肝药物，转氨酶在50u/L至2-3倍上限波动，B超发现肝表面逐渐粗糙、有结节。2000年患者感乏力明显。2004年复查腹部B超示胆囊结石、慢性胆囊炎，胆红素2-3倍正常上限。自服保肝药物。2007年4月复查B超示少量腹水，未予处理。11月患者因肺炎入当地医院，食用薯片后呕血200ml，为咖啡渣样，未排大便，B超示肝表面结节明显，估计食管胃底静脉曲张破裂，未行胃镜检查，予以保守治疗。2008年3月患者至解放军302医院就诊，胃镜示食管中段静脉曲张；CT示肝左叶变小、比例失调；肝穿刺铜染色（+），疑肝豆状核变性，建议至专科医院进一步诊治。后患者就诊于合肥某专科医院，查见KF环，尿铜（+），血铜蓝蛋白在正常上限，遂诊为肝豆状核变性。MRI示颅脑正常，给予锌制剂服用至今。青霉胺3片tid、二巯丁二酸4粒bid，交替服用，每种服用3月。2008年7月-2009年3月患者症状无好转，血小板下降至80*10^9/L，血红蛋白下降，尿蛋白（+++），24小时尿蛋白定量最多时为1.23g，遂停青霉胺及二巯丁二酸。2009年4月（查白蛋白23g/L）及7月两次出现明显腹水，当地医院予以利尿、滴注白蛋白等治疗，腹水均消退。9月3日查白蛋白16g/L，6日腹部胀大、双踝可凹性水肿，患者遂至石家庄某医院就诊，12日出现低热，至37℃以上即感不适，每日下午3点至晚间出现，予以物理降温治疗，不伴寒战及腹痛，给予利尿、消炎、保肝药物治疗。9月底出院后感乏力、腹胀较严重，遂于10月2日至我院急诊科就诊。大便为黑褐软便，潜血（+），尿蛋白（-），ALB19g/L,TBIL46.6umol/L，血氨41.7mmol/L,HGB69g/L,PT16.1s,,APTT43.6S,D-Dimer2267ug/L,B超提示腹腔积液但不宜定位。给予抗炎、补蛋白、输血及血浆等对症支持治疗，病情好转，10月4日转入上观，病情稳定，10月9日出室，SPO291%。患者发病来未出现锥体外系等神经系统症状，饮食睡眠一般，大便多数正常。既往史：患者3岁时右踝骨折，7岁时左侧大腿骨折，均治愈。1996年脾切除术中曾输血。体格检查：营养较差，贫血貌。左手腕处见一明显蜘蛛痣。双侧颈动脉搏动明显，心率104次/分。腹软，未见腹壁静脉曲张。右中上腹轻压痛。肝、脾肋下未及。移动性浊音（±）。肠鸣音活跃。四肢肌张力正常，双下肢不肿。生理反射存在，病理反射未引出。直肠指检：触及内痔。诊断：①肝豆状核变性；②结节性肝硬化；③门脉高压症状；④肝功能失代偿；⑤腹水；⑥食管静脉曲张？⑦肝肺综合征?
2、临床护理观察
2.1一般护理
肝豆状核变性为铜代谢障碍性疾病，血清铜蓝蛋白的含量可反映出患者病情的轻重与转归，因此，检测患者铜代谢尤为重要；患者同时伴有结节性肝硬化、门脉高压，低蛋白血症，易出现生命体征的变化和水电解质紊乱。在护理工作中我们主要从以下几点密切观察患者的病情变化：仔细观察体温、脉搏、呼吸、血压、神志改变及精神变化，及时发现肝性脑病先兆症状，并注意与神经精神症状相区别；观察患者有无锥体外系受损症状：有无肌肉震颤、肌肉强直等表现；观察皮肤、粘膜、有无破溃、出血情况；观察腹围及体重变化；观察有无上消化道出血、感染、肝昏迷、电解质紊乱、肝/肾综合征等并发症的表现,遵医嘱检测铜蓝蛋白及肝、肾功能、血常规、血清电解质等，及时发现异常。并嘱患者适当休息以改善肝脏血液循环，减轻肝脏代谢负担。特别是餐后l～2h内要注意卧床休息。腹水患者采取半卧位，减轻腹水对横膈压迫，有利于呼吸。衣被要清洁干燥、宽松舒适，保持口腔、皮肤粘膜清洁。
2.2服药的观察护理
观察药物的不良反应,患者需服用青霉胺、硫酸锌,应遵医嘱准确控制用药剂量及时间。青霉胺是治疗肝豆状核变性首选用药，但副作用较大，可引起肾病综合征等，服用青霉胺前做青霉素皮肤过敏试验,青霉胺可引起发热、药疹、白细胞减少、肾病、骨髓抑制等,因此要经常查血尿常规,肝肾功能。硫酸锌可抑制铜的吸收,其优点是价廉,毒性低,安全有效;缺点是作用慢,过量可致头晕、呕吐、腹泻,服药过程中注意观察,可服维生素C预防。由于患者须终身服药，要注意观察药物的副作用。要及时发现及处理并发症，告知患者如出现不良症状时不必慌张，可遵医嘱加用保肝类、缓解消化道症状及维生素类药物等，并配合医生做好血尿常规、肝肾功能和骨髓像检查。因患者服用利尿剂，应注意观察腹用和体重的变化，每日监测尿量、腹同、体重，注意有无电解质异常。
2.3心理护理
该患者年纪轻，情绪上表现为极度紧张，敏感、多疑，加之病情的恶性进展进一步加重了悲观，焦虑及抑郁情绪。针对以上情况，在护理中我们做到：首先以热情、耐心、充满爱心的工作态度，建立良好的护患信赖关系。诚恳而坦率的'与患者交谈，鼓励患者将郁积情绪和紧张心境都倾吐出来，对患者的痛苦与困难表示理解，并给予安慰和帮助，解决困难。取得患者的信赖，使患者消除顾虑，树立起信心，主动配合治疗。其次，给患者和家属讲解有关疾病的知识，让他们对疾病的转归、治疗和护理有正确的认识。耐心倾听他们的诉说，热情回答他们的提问，促进患者心理转变，积极配治疗。告知家属为了减少对患者的谈论病情，并且在治疗上辅以适量的的情绪，保证患者充足的休息时间。
2.4饮食护理
饮食控制往往关系到铜的摄人而直接影响治疗效果。在治疗过程中，我们严格控制铜的摄人，食用营养室提供的低铜饮食，每日铜的摄人控制在1．55mg以下。据报道，高浓度的膳食维生素C、铁、锌、硒均能抑制铜的吸收。为了便于患者出院后自我调配膳食，在临床护理过程我们向患者及家属讲解合理饮食的注意事项：避免使用铜制炊具、食具；在食物的选择上避免含铜高的食物如：猪肝、猪肾、肉松、河蟹、虾、蚕豆、豌豆、玉米、贝壳类、坚果、蘑菇、巧克力等，选择富含维生素和微量元素的食物如：瘦猪肉、黄鱼、带鱼、鸡肉、精白米面、牛奶、鸡蛋清、水果、卷心菜、菠菜、芹菜、番茄、南瓜、黄瓜、杨梅、柠檬等；忌油炸、刺激性强、干糙粗硬的食物，以免引起上消化道出血，限制食盐，每日不超过3g。同时应掌握饮食禁忌,做到绝对禁忌饮酒,不饮用含乙醇的饮料。忌用辛辣及刺激性食品及调味品,避免油炸食品（患者2007年11月就因食用薯片后呕血）,少食或不食含大量食物纤维的食品。
3、出院指导
肝豆状核变性是一种遗传代谢性疾病，早期、及时有效的治疗对本病患者的生活质量提高和长期预后改善有重要意义，肝移植是目前治疗该病的唯一有效方法，精心的护理和照顾是患者康复的关键。因此，对家属进行健康宣教尤为重要，嘱家长一定要定期带患者到门诊随诊，继续对症支持治疗，服用心得安可有助于减轻食管静脉曲张，有条件即行肝移植术，肝移植术后继续针对肝豆状核变性的正规治疗，定期复查铜蓝蛋白、肝功等；并向患者及家属讲解长期服药的意义和服药的注意事项及毒副作用，以便观察。讲解长期低铜饮食的重要性，坚持按医嘱服药。并建议患者家属对家庭成员进行基因检查，接受遗传咨询，防止患者群的漏诊。
4、总结
肝豆状核变性最常见首发症状是肝病,临床表现为慢性肝炎,急性肝功能衰竭,肝硬化以及单纯肝大和脾大。多数患者就诊时即已发生了肝硬化。对肝豆状核变性合并结节性肝硬化患者早诊断,持续性的治疗,终生坚持服药,可避免肝功能损害,改变患者生活质量,经积极治疗后大多数症状会明显好转,可以正常生活,若中断治疗将可能在短期内引起肝功能不可逆的损害,造成疾病的加重。临床护理中我们强调饮食护理,控制铜的摄入,教育患者长期坚持按治疗方按服药,不能随意停药。重视患者心理护理,开导患者做好长期治疗的心理准备,消除恐惧,树立战胜疾病的信心,加强出院指导,卫生宣教,注意防寒保暖,避免劳累,严防感冒,出现症状及时就诊,定期复查,防止肝豆状核变性肝硬化病情的加重。
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